Sclerodermie of systemische sclerose, hoe het zich manifesteert en wordt behandeld
Sclerodermie kan verschillende organen aantasten en heeft een grote impact op het leven van mensen. En soms tast het het hart en de longen aan. Daarom moet het ook tijdig worden onderkend. Om te benadrukken hoe belangrijk een vroege diagnose van systemische sclerose is, ter gelegenheid van Wereld Sclerodermie Dag op 29 juni, die vandaag plaatsvindt.
“Onderzoek biedt nieuwe perspectieven en vroege diagnose stelt ons vandaag de dag in staat veel eerder in te grijpen dan in het verleden, maar dit alles dreigt onvoldoende te zijn als het niet wordt begeleid door een organisatie die in staat is mensen gedurende het hele verloop van de ziekte te volgen”, zegt Antonella Celano, voorzitter van APMARR – Nationale Vereniging van Mensen met Reumatologische en Zeldzame APS ETS Ziekten.
Sclerodermie verandert de levens van mensen en hun families diepgaand. Het betekent niet alleen dat je te maken krijgt met een zeldzame ziekte, maar dat je moet leven met bezoeken, controles, tests, therapieën en de noodzaak om met verschillende specialisten om te gaan. Geen enkele patiënt mag alleen gelaten worden om zijn eigen behandeltraject op te bouwen.”
Wat is sclerodermie
“Sclerodermie, of systemische sclerose, is een chronische, complexe en multisystemische ziekte – legt Florenzo Iannone, hoogleraar reumatologie aan de Universiteit van Bari en directeur van de afdeling Reumatologie van de Policlinico di Bari – uit. De impact op de prognose is vandaag de dag nog steeds belangrijk en vereist een gezondheidszorgorganisatie die in staat is de patiënt gedurende zijn hele zorgtraject te volgen.”
De afgelopen jaren, zo onderstreept de specialist, is het scenario verbeterd. “Tegenwoordig komen patiënten veel eerder onder onze aandacht dan twintig jaar geleden. Huisartsen en andere specialisten herkennen de eerste symptomen van de ziekte vaker en verwijzen de patiënt sneller naar de reumatoloog. De grote diagnostische vertragingen uit het verleden zijn aanzienlijk verminderd en dit is een belangrijk resultaat, omdat bij sclerodermie tijd een bepalende factor is. Een vroege diagnose alleen is echter niet voldoende.”
Volgens Iannone vertegenwoordigen de Italiaanse referentiecentra vandaag de dag ook excellentie op Europees niveau en nemen ze actief deel aan internationaal klinisch onderzoek. Het probleem ontstaat wanneer de patiënt terugkeert naar het gebied. Een pathologie zoals systemische sclerose vereist de voortdurende betrokkenheid van talrijke specialisten – longartsen, cardiologen, gastro-enterologen, radiologen, neurologen en andere professionals – maar deze samenwerking hangt maar al te vaak af van het persoonlijke initiatief van individuen.
“We hebben echt georganiseerde, gecoördineerde en erkende multidisciplinaire netwerken nodig van de National Health Service, die in staat zijn de continuïteit van de zorg voor alle patiënten te garanderen –“.
Wat gebeurt er met het hart en de longen
De betrokkenheid van het hart en de longen vertegenwoordigt een van de belangrijkste oorzaken van complicaties en sterfte bij systemische sclerose. Om deze reden moet een vroege diagnose gepaard gaan met systematische monitoring van orgaanschade en geïntegreerd management.
“De longen kunnen in feite zowel in hun parenchymale component worden aangetast, d.w.z. het weefsel waaruit ze bestaan, dat longfibrose veroorzaakt, als in hun vasculaire component, wat resulteert in pulmonale hypertensie – vervolgt Sergio Harari, hoogleraar interne geneeskunde aan de Universiteit van Milaan, directeur van de medische kliniek en pneumologie-eenheid, directeur van de afdeling medische wetenschappen van het San Giuseppe MultiMedica Classified Hospital.
De twee aandoeningen zijn ernstige complicaties van de ziekte en vereisen behandeling en behandeling in zeer competente deskundige centra. Helaas is de patiënt met sclerodermie zich niet altijd bewust van deze mogelijke evoluties en onderschat hij de eerste symptomen, zoals kortademigheid door inspanning, bijvoorbeeld bij het traplopen, het optreden van een hoest, grotere ademhalingsvermoeidheid. Daarom is een nauwe samenwerking tussen reumatologen en longartsen essentieel.”
Focus op vroege diagnose
“Multidisciplinair management vertegenwoordigt geen toegevoegde waarde, maar een onmisbare voorwaarde voor de behandeling van patiënten die lijden aan systemische sclerose – merkt Dilia Giuggioli op, hoogleraar reumatologie aan de Universiteit van Modena en Reggio Emilia en directeur van de UOC of Rheumatology AOU- Policlinico di Modena.
In ons centrum werken we al jaren binnen een netwerk dat zich toelegt op systemische sclerose, waarbij talrijke specialisten betrokken zijn en dat vandaag de dag een regionaal organisatiemodel vertegenwoordigt. De ervaring leert dat online werken mogelijk is en dat we de patiënt effectiever kunnen volgen gedurende het gehele ziekteverloop.”
Een centraal aspect is screening, die een vroege diagnose van orgaanbetrokkenheid mogelijk maakt. Deskundigen herinneren ons eraan dat alle patiënten, beginnend bij de diagnose, een systematische evaluatie van de hart- en longaandoening moeten ondergaan.
“Tegenwoordig beschikken we over innovatieve therapieën, in het bijzonder voor longfibrose en pulmonale arteriële hypertensie, die de prognose van de ziekte kunnen veranderen, maar om er optimaal gebruik van te maken is het noodzakelijk om orgaanschade vroegtijdig te onderkennen – concludeert de expert – Dit is waar teamwerk doorslaggevend wordt.”
Kortom: vandaag de dag is vroege diagnose een steeds concretere realiteit, maar het zal het vermogen zijn om een stabiel, gecoördineerd en homogeen multidisciplinair netwerk op te bouwen over het hele nationale grondgebied dat echt het verschil zal maken in de toekomst van mensen die met deze ziekte leven.
