Immuuntrombocytopenie, wat het is en hoe het zich manifesteert
Soms helpt zelfs een theatervoorstelling licht te werpen op een pathologie waarover weinig bekend is, maar die zwaar weegt op het welzijn van degenen die eraan lijden. Zo werd Battiti geboren dankzij het luisteren naar mensen met immuuntrombocytopenie, een theatrale monoloog geschreven door Filippo Losito, psycholoog, filosoof, auteur en uitgevoerd door acteur Davide Calabrese.
De show werd op 20 november gepresenteerd in het Franco Parenti Theater in Milaan om het gordijn op te trekken voor trombocytopenie, een zeldzame auto-immuun stollingsstoornis die wordt gekenmerkt door een tekort aan bloedplaatjes in het bloed. Het werk zal binnenkort beschikbaar zijn op de website van AIPIT – Italian Association of Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. De ziekte treft ongeveer 9,5 op de 100.000 mensen, vooral vrouwen, en moet worden behandeld in gespecialiseerde centra, met op maat gemaakte therapieën.
Wat gebeurt er
De pathologie wordt gekenmerkt door een afname van de productie van bloedplaatjes. Bloedplaatjes zijn kleine, kleurloze celfragmenten die in het bloed worden aangetroffen en hebben de functie stolsels te vormen die bloedingen stoppen of voorkomen.
Een bloedplaatje heeft een diameter van ongeveer 2 micron (ongeveer 0,002 millimeter), wat ongeveer een kwart van de diameter van een rode bloedcel is. Bloedplaatjes worden geproduceerd in ons beenmerg, en bloedplaatjes die niet worden gebruikt bij de bloedstolling overleven gewoonlijk zeven tot tien dagen voordat ze op natuurlijke wijze in het lichaam worden vernietigd. Wanneer een bloedvat beschadigd raakt, zendt het een signaal uit. Nadat ze dit signaal hebben ontvangen, reageren de bloedplaatjes door naar het getroffen gebied te reizen en geactiveerd te worden, waarbij ze zich aan elkaar hechten en het stolsel vormen.
Een normaal aantal bloedplaatjes varieert van 150.000 tot 400.000 bloedplaatjes per kubieke millimeter bloed. Mensen met ernstige vormen van de ziekte kunnen een aantal bloedplaatjes hebben van minder dan 100.000.
Hoe het wordt herkend en hoe het wordt geboren
Het eerste waarschuwingssignaal van immuuntrombocytopenie is een laag aantal bloedplaatjes (minder dan 100.000 per kubieke millimeter bloed). Vervolgens gaan we verder met een differentiële diagnose via een proces van uitsluiting van andere mogelijke oorzaken op basis van de geschiedenis van de patiënt, onderzoeken en initiële testresultaten.
De oorzaak is dus auto-immuun van aard: in de praktijk beschouwt het immuunsysteem de bloedplaatjes van het lichaam als lichaamsvreemd en vernietigt deze. Tegelijkertijd kan een verminderde productie van megakaryocyten, voorlopers van bloedplaatjes, worden opgemerkt.
Hoe het zich manifesteert
De symptomen van immuuntrombocytopenie kunnen heel verschillend zijn. Over het algemeen varieert de ernst afhankelijk van hoe ver het aantal bloedplaatjes onder het normale bereik ligt.
Ze variëren van onoverwinnelijke vermoeidheid, wat vermoeidheid wordt genoemd, tot het optreden van blauwe plekken zonder duidelijke reden, petechiën met uitslag van kleine rode of paarse vlekjes, tot echte purpura met verkleurde rode of paarse vlekjes op de huid. Bloedingen kunnen optreden, met bloedneuzen of bloedverlies uit de mond en slijmvliezen.
Het moet echter gezegd worden dat elk beeld van elkaar verschilt, zoals Monica Carpenedo, hoofd van de eenvoudige structuur van niet-oncologische hematologie van de afdeling hematologie, oncologie en moleculaire geneeskunde van ASST Grande Ospedale Metropolitano Niguarda, ons eraan herinnert: “we hebben het over een pathologie waarvan de oorzaken nog steeds niet helemaal duidelijk zijn en die een aanzienlijke impact heeft op de levens van patiënten en hun families – leggen de experts uit.
Het treft mensen van alle leeftijden op verschillende manieren en is niet beperkt tot een effect op de lichamelijke gezondheid, maar kan het normale dagelijkse leven verstoren en de dagelijkse keuzes en activiteiten beïnvloeden.
Veel mensen moeten in sommige fasen van de ziekte werkprojecten, belangrijke levenskeuzes zoals een zwangerschap, een periode van studeren in het buitenland, of het beoefenen van een sport, op reis gaan of gewoon momenten van vrije tijd delen met dierbaren, opgeven of uitstellen. We kunnen zeggen dat deze pathologie, hoewel het geen oncologische ziekte is, een voor en een na kan markeren: de wereld vóór de diagnose kan aanzienlijk veranderen en na de verandering bij veel patiënten kan deze radicaal zijn.
