Dag van de Congenitale Hartziekten, van prenatale diagnose voor kleine hartjes tot optimale behandeling: advies van experts

Valentijnsdag is niet alleen de dag van geliefden. Het is ook Werelddag voor Congenitale Hartziekten, die (zij het in verschillende vormen en intensiteit) 8 tot 10 pasgeborenen op de 1.000 levendgeborenen treft.

Het pad en de prognose van deze aandoeningen zijn de afgelopen jaren diepgaand ten goede veranderd, maar er moet nog veel worden gedaan, aangezien foetussen met een aangeboren hartafwijking een dubbel risico op vroeggeboorte hebben vergeleken met de algemene populatie van gezonde pasgeborenen. Hiervoor komen de aanbevelingen van de experts.

Ter gelegenheid van de Werelddag voor Congenitale Hartziekten, die plaatsvindt op 14 februari, bevestigen de Italiaanse Vereniging voor Neonatologie (SIN) en de Italiaanse Vereniging voor Pediatrische Cardiologie en Congenitale Hartziekten (SICP) dat de enige effectieve strategie voor deze uiterst kwetsbare categorie van pasgeborenen met hartziekten een geïntegreerde multidisciplinaire aanpak is, gepland door deskundige professionals.

Het pad in gespecialiseerde centra

Aangeboren hartafwijkingen zijn de meest voorkomende aangeboren afwijkingen, met een geschatte mondiale incidentie van ongeveer 8-10 gevallen per 1.000 levendgeborenen (1,7 gevallen per 1.000 zijn complexe vormen met een risico op acute decompensatie bij de geboorte).

Alles moet uitgaan van de prenatale diagnose van een aangeboren hartafwijking, die zeker een grote invloed heeft op de uitkomsten, omdat vroeg opstaan ​​essentieel is. En de multidisciplinaire aanpak die geïndividualiseerde prenatale zorg mogelijk maakt, moet onmiddellijk van start gaan, dankzij de bijdrage van de gynaecoloog, de neonatoloog, de kindercardioloog en de kinderhartchirurg. Zwangerschapsmanagement moet daarom plaatsvinden in centra die gespecialiseerd zijn in maternale pathologieën.

foetaal en, via multidisciplinaire bijeenkomsten, moeten het tijdstip van de bevalling, de wijze van bevalling (vaginaal/keizersnede), de locatie en het zorgteam worden gepland. De literatuur onderstreept in feite ondubbelzinnig hoe de geboorte van een cardiopathische foetus zo dicht mogelijk bij de verwachte zwangerschapsduur moet plaatsvinden en op de plaats met de grootste diagnostische en therapeutische expertise.

Om deze situatie te bereiken is prenatale diagnostiek een fundamentele stap, die deze ideale organisatie haalbaar maakt; wanneer dit niet mogelijk is, is overdracht naar een gespecialiseerd centrum essentieel.

Op het moment van de geboorte moet de geboortereanimatie dus de richtlijnen volgen, waarbij de interventie echter moet worden aangepast aan de specifiek te verwachten hartziekte (luchtwegmanagement, saturatiedoel). Ziekenhuisopname moet plaatsvinden in een intensieve hartomgeving of op een neonatale intensive care-afdeling (NICU), waarbij een goede samenwerking en integratie van de verschillende vaardigheden wordt geïmplementeerd.

De fysiopathologische eigenaardigheden van premature pasgeborenen vereisen een gedeeld klinisch en therapeutisch management: cardiologen, hartchirurgen, neonatologen, psychologen, voedingsdeskundigen, verpleegkundigen en fysiotherapeuten zijn onmisbare figuren voor het complexe en langdurige therapeutische proces dat deze pasgeborenen nodig hebben.

De keuzes van specialisten

“Bij de geboorte is de uitdaging waarmee een te vroeg geboren pasgeborene met een laag gewicht en een aangeboren hartziekte wordt geconfronteerd de keuze tussen de noodzaak van een initiële palliatieve interventie (gedeeltelijke correctie, die de anatomie niet herstelt, maar wel overleving mogelijk maakt) en de mogelijkheid van een vroege definitieve corrigerende interventie – legt Massimo Chessa, voorzitter van SICP, uit. De literatuur over dit onderwerp is niet eenduidig ​​en presenteert zeer variabele gegevens, afhankelijk van het centrum.

In het verleden werd op grote schaal gebruik gemaakt van het criterium van het ‘drempelgewicht’ dat moest worden gewacht voordat tot de definitieve correctie kon worden overgegaan, een variabel gewicht afhankelijk van de hartziekte en het type interventie. Het is aannemelijk dat we, opnieuw, door de multidisciplinaire vergelijking van de verschillende professionals, tot een geïndividualiseerde strategie zullen komen die rekening houdt met de pathofysiologische kenmerken en de specifieke evolutie in het individuele geval (concept van “geïndividualiseerd zorgplan”).

De monitoring van te vroeg geboren kinderen met een aangeboren hartziekte moet ook gestructureerd en multidisciplinair zijn, inclusief cardiale, neurologische, voedings- en ontwikkelingsbeoordelingen.

“Vroegtijdige identificatie van risicofactoren maakt de implementatie van gerichte preventieve en revalidatiestrategieën mogelijk – meldt Sabrina Salvadori, secretaris van de Neonatal Cardiology Study Group van de SIN.

De uitdaging is opnieuw niet om te proberen de “normale” gewichtsgroei en neurologische ontwikkeling te reproduceren, maar om de mogelijkheden van de individuele pasgeborene te optimaliseren, met respect voor zijn tijd en de evolutie van de specifieke pathologie.”

“Een centraal aspect wordt ook vertegenwoordigd door de rol van de familie – concludeert Massimo Agosti, president van SIN – die voortdurend bijgewerkte klinische informatie moet ontvangen met constante psychologische ondersteuning en betrokken moet worden bij elke stap van het zorgtraject.

Dit is vooral belangrijk in complexere gevallen, vooral als misvormingen en genetische afwijkingen naast elkaar bestaan, waardoor ethische vragen rijzen bij de keuzes die moeten worden gedeeld. Bij zulke complexe problemen die grote risico’s op gevolgen op de lange termijn met zich meebrengen, moet de relatie met het gezin geleid worden door empathische, effectieve en respectvolle communicatie.”